Síndrome de Prader-Labhart y apnea durante el sueño. A propósito de 3 pacientes
El síndrome de Prader-Labhart-VWIi (SPVV) es una entidad que se asocia a trastornos respiratorios durante el sueño, lo que puede tener consecuencias fatales para la vida. Se presentan 3 pacientes con diagnóstico de SPW: 2 del sexo masculino y 1 del femenino. El diagnóstico en todos ellos fue confirm...
| Formato: | Artículo digital |
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| Idioma: | Castellano |
| Publicado: |
Ciudad de La Habana :
Scielo Cuba
2004.
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| Materias: | |
| Acceso en línea: | Acceso con credenciales UPSA |
| Ver en Biblioteca de la Universidad Pontificia de Salamanca: | https://koha.upsa.es/cgi-bin/koha/opac-detail.pl?biblionumber=908639 |
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| Sumario: | El síndrome de Prader-Labhart-VWIi (SPVV) es una entidad que se asocia a trastornos respiratorios durante el sueño, lo que puede tener consecuencias fatales para la vida. Se presentan 3 pacientes con diagnóstico de SPW: 2 del sexo masculino y 1 del femenino. El diagnóstico en todos ellos fue confirmado después de los 2 años de edad. Los hallazgos clínicos más relevantes fueron: talla y peso corporal normal al nacimiento así como hipotonía muscular. En 2 pacientes la obesidad se inició después de los 2 años de edad y en el otro a los 18 meses de nacidos. La acromicria y retraso mental moderado estuvo presente en los 3 pacientes. Los resultados de los cariotipos por técnica de bandas fueron 46XY para los del sexo masculino y 46XX para la del femenino. Los 2 pacientes del sexo masculino presentaron episodios de apnea durante el sueño (Sleep Apnea Syndrome), lo que ocasionó el fallecimiento de ambos por paro respiratorio antes de los 12 años de edad. Se recomienda la vigilancia estrecha de estos pacientes, principalmente durante las infecciones respiratorias y las crisis de asma bronquial. |
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| Notas: | Responsable: González Fernández, Pedro, Responsable: Pin Arboledas, Gonzalo, Responsable: Cabrera Panizo, Raquel, |
| Frecuencia de Publicación: | Trimestral |
| ISSN: | 01889796 |
| Acceso: | El acceso al documento requiere autenticación con la cuenta del campus virtual UPSA |
