Evaluación de la eficacia y seguridad del tratamiento con bifosfonatos en pacientes pediátricos con osteogénesis imperfecta

La osteogénesis imperfecta es una enfermedad rara, clínicamente heterogénea y de carácter hereditario debida a mutaciones en los genes que codifican el Colágeno tipo I. Sus consecuencias son gran fragilidad ósea, numerosas y frecuentes fracturas y deformidades oseas. El objetivo del trabajo es evalu...

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Detalles Bibliográficos
Autor principal: Ortega Pomares, María ( 1995-) (-)
Autor Corporativo: Universidad Antonio de Nebrija. Centro Universitario de Ciencias de la Salud San Rafael-Nebrija. Departamento de Enfermería (-)
Otros Autores: Benito Miguel, Marta ( 1978-)
Formato: Electrónico
Idioma:Castellano
Materias:
Descripción
Sumario:La osteogénesis imperfecta es una enfermedad rara, clínicamente heterogénea y de carácter hereditario debida a mutaciones en los genes que codifican el Colágeno tipo I. Sus consecuencias son gran fragilidad ósea, numerosas y frecuentes fracturas y deformidades oseas. El objetivo del trabajo es evaluarla eficacia y seguridad del tratamiento con bifosfonatos en pacientes pediátricos para mejorar la calidad de vida. Diez ensayos clínicos analizados demostraron que el tratamiento con bifosfonatos es eficaz, mejora la calidad de vida y muestra buen perfil de seguridad debiendo ser considerado como tratamiento paliativo de los síntomas, aunque no curativo de la enfermedad.
Abstract: Osteogenesis imperfecta is a rare, clinically heterogeneous, hereditary disease due to mutations in genes encoding type I Collagen, which consequences are great bones fragility, numerous and frequent fractures and bones deformities. The target of this work is to evaluate efficacy and safety of bisphosphonates therapy to improve quality of life. Ten clinical trials were reviewed and evidenced efficacy and a good security profile, improves quality children´s life but should be considered as a palliative symptom therapy although not curative of disease.
Notas:Trabajo fin de grado. Defendido en junio de 2017.
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